Contenido del modulo
MÓDULO 42. SINDROMOLOGÍA Y MALFORMACIONES CONGÉNITAS QUE IMPLICAN EL VISCEROCRANEO
Actividades lectivas:40
Actividad Práctica: 120 Total horas: 160 Total de créditos: 3
I. Fundamentación
Para este módulo el residente tiene como base los conocimientos de embriología y anatomía del neurocráneo y viscerocráneo que adquirió en la carrera de estomatología y que ha profundizado en la residencia.
II. Objetivo y contenidos por temas
Tema 1. Cefalogénesis y dismesenquimosis craneales, faciales y craneofaciales.
Objetivos 1. Diagnosticar las diferentes malformaciones (dismesenquimosis) congénitas del neurocráneo y viscerocráneo, así como su posible relación con cuadros sindrómicos sistémicos.
2. Determinar, indicar y analizar los estudios imaginológicos y neurológicos necesarios para la evaluación integral del paciente. 3. Emplear las clasificaciones más relevantes de las enfermedades malformativas hereditarias y congénitas que afectan al área maxilofacial. 4. Explicar el papel del Equipo multidisciplinario en la atención del paciente con malformaciones congénitas y su relación con otras especialidades, así como la importancia de ofrecer la información y el apoyo psicológico necesario al paciente y a sus familiares.
Sistema de conocimientos
Embriología de la cefalogénesis. Teorías modernas de crecimiento y desarrollo. Fisiopatología de la cefalogénesis y sus teorías. Dismesenquimosis congénitas craneales, faciales y craneofaciales.
Dismesenquimosis faciales. Diagnóstico clínico, clasificación clínico e imaginológica de las malformaciones congénitas maxilofaciales. Diagnóstico diferencial de las malformaciones más frecuentes de la región facial: Microsomía hemifacial (MHF) y Microsomía bilateral, Síndrome de Goldenhar (SGH), Síndrome de Treacher Collins y Síndrome de Pierre Robin.
Dismesenquimosis craneales. Craneosinostosis y craneosquisis. Clasificación y descripción clínico-imaginológica de las craneosquisis: meningocele, encefalocele y el meningoencefalocele con compromiso nasofrontal, nasoetmoidal y naso-orbital. Diagnóstico clínico e imaginológico y clasificación de las craneosinostosis. Fisiopatogeniade las craneosinostosis y aplicación de la Ley de Virchow en: braquicefalia, plagiocefalia anterior y posterior, trigonocefalia, oxicefalia y escafocefalia.
Dismesenquimosis craneofaciales. Diagnóstico clínico e imaginológico y clasificación de los grandes síndromes craneofaciales: síndrome de Crouzon, síndrome de Apert, síndrome de Antley Bixler, síndrome de Kleebattschädel o de cráneo en trébol, síndrome de Saethre-Chotzen y síndrome de Pfeiffer. Principios generales de tratamiento a los pacientes con grandes síndromes craneofaciales. Diagnóstico de otros síndromes craneofaciales como el síndrome de Moëbius, Parre Rombert y síndromes endocrinometabólicos con afección severa facial: Hunter, Hurler, Maroteaux Lamy.
Habilidades
1. Diagnosticar las diferentes malformaciones (dismesenquimosis) congénitas del neurocráneo y viscerocráneo, así como su posible relación con cuadros sindrómicos sistémicos. 2. Decidir, indicar e interpretar los estudios imaginológicos necesarios para la evaluación integral del paciente.
3. Remitir al paciente a las especialidades afines para realizar una evaluación oftalmológica, neurológica, y clínica en general del paciente con malformaciones del complejo maxilofacial. 4. Exponer las clasificaciones más relevantes de las enfermedades malformativas hereditarias y congénitas que afectan al área maxilofacial. 5. Explicar el papel del Equipo multidisciplinario en la atención del paciente con malformaciones congénitas y su relación con otras especialidades, así como la importancia de ofrecer la información y el apoyo psicológico necesario al paciente y a sus familiares.
Tema 2. Síndrome de apnea e hipoapnea obstructiva del sueño (SAHOS)
Objetivos
1. Enunciar el concepto del Síndrome de apnea e hipoapnea obstructiva del sueño y su clasificación. 2. Explicar la fisiopatología del SAHOS y la importancia de la hipoplasia esqueletal maxilar o mandibular en su fisiopatología. 3. Diagnosticar el síndrome de apnea e hipoapnea obstructiva del sueño. 4. Determinar la asociación del SAOS a otros síndromes craneofaciales.
Sistema de conocimientos
Síndrome de apnea e hipoapnea obstructiva del sueño (SAOS). Diagnóstico fisiopatología y clasificación. Asociación del SAOS a otros síndrome síndromes craneofaciales.
Habilidades
1. Dominar el concepto del Síndrome de apnea e hipoapnea obstructiva del sueño y su clasificación. 2. Exponer la fisiopatología del SAHOS y la importancia de la hipoplasia esqueletal maxilar o mandibular en su fisiopatología. 3. Diagnosticar el síndrome de apnea e hipoapnea obstructiva del sueño. 4. Interpretar la asociación del SAOS a otros síndromes craneofaciales.
III. Bibliografía
Básica
1. Coiffman F. Texto de Cirugía Plástica, Reconstructiva y Estética. La Habana. Editorial Científico-técnica. 1986: 297-513. 2. Laskin D M. Cirugía Bucal y Maxillofacial. Buenos Aires, Panamericana. 1988.485-761.
3. Peterson L J, Indresano A T, Marciani R D, Roser S M. Principles of Oral and Maxillofacial Surgery. Philadelphia. Lippincott. 1992. 4. Santana Garay J C. Atlas de Patología del complejo bucal. La Habana. Editorial Científico-técnica. 1985. 5. Youmans J R. Neurological Surgery. 4th Ed. Philadelphia, Saunders, 1996: 809-1090. 6. Vila Morales D. Propuesta de teorías integradoras para la cefalogénesis y sus malformaciones. Rev Cubana Estomatol. 2011; 50,1. 7. Vila Morales D. Clasificación de las alteraciones cefalogénicas desde una visión integradora craneomaxilofacial. Rev Cubana Estomatol. 2011; 50,1. 8. Vila MD. Alteraciones del desarrollo del cráneo, la cara, la boca y el cuello En: Santana GJC. Atlas de patología del complejo bucal. Ciudad de La Habana: ECIMED;2010. Http://Www.Bvs.Sld.Cu/Libros/Atla_Cancerbuc/Indice_P.Htm
Complementaria
1. Behrman R E, Kliegman R M, Arbin A M. Nelson Textbook of Pediatrics. 16 th Ed. Philadelphia, Saunders, 2000: 385-2000. 2. Kruger G O. Cirugía Bucomaxilofacial. 5th Ed. La Habana. Instituto Cubano del Libro. 1982. 2. Ortiz Monasterio F, Molina F. Cirugía Estética del Esqueleto Facial. México. Médica Panamericana. 2005.